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2005/02/17(木)
特発性血小板減少性紫斑病
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1. 特発性血小板減少性紫斑病とは
特発性血小板減少性紫斑病とは、明らかな基礎疾患・原因薬剤の関与なく発症し、血小板数が減少するため種々の出血症状をひき起こす病気のことをいいます。推定発病または診断から6ヶ月以内に治癒する「急性型」は小児に多く、6ヶ月以上遷延する「慢性型」は成人に多い傾向にあります。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
昭和57年に厚生省研究班で登録を開始して以来、毎年約200名前後の発症が報告されています。人口100万人当たり11.6人の発症があると推定されます。特定疾患医療受給者証交付件数は平成14年度末現在で31,429件です。
3. この病気はどのような人に多いのですか
昭和60年に発表された全国集計の結果によりますと（15歳未満を小児、以上を成人とします）、小児では男女同数、成人では男女比1：3と、女性に多く発症します。
発症年齢は、小児では5歳未満がもっとも多く、次いで5〜9歳、10〜14歳の順に多くみられます。成人では20歳代後半と40歳代後半に多いようです。
4. この病気の原因はわかっているのですか
血小板に対する「自己抗体」ができ、脾臓で血小板が破壊されるために、数が減ってしまうと推定されています。しかしながら、なぜ「自己抗体」ができるのかについては、未だはっきりとしたことはわかっていないのが現状です。
5. この病気は遺伝するのですか
ある特定の遺伝子によって発症するような疾患ではなく、今までに遺伝家系の報告はありません。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
血小板は、出血をとめるために非常に大切です。ですから、この数が減ると、出血し易くなり、次のような種々の程度の出血症状がみられます。
点状や斑状の皮膚にみられる出血
歯ぐきからの出血
鼻血
便に血が混じったり、黒い便が出る
尿に血が混じって、紅茶のような色になる
月経過多
重症な場合は、脳出血
ただし、いずれの症状もこの疾患に特異的なものではありません。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
昭和63年度に厚生省研究班で作成された治療指針があります。第一に副腎皮質ステロイドが使われ，血小板数や症状をみながら徐々に減量していくのが一般的です。副腎皮質ステロイドが無効な場合や、副作用のために治療の継続が困難な時には、手術で脾臓を摘出することもあります（「摘脾」といいます）。摘脾が無効の時にはアザチオプリンやシクロホスファミドなどの免疫抑制剤を用いることがあります。また、ガンマ・グロブリンを使った治療も、一過性の効果しかないことが多いのですが、有効率は高いので、摘脾など手術の前や緊急時などによく用いられます。また、胃十二指腸潰瘍の原因となるピロリ菌という細菌を保菌する場合、抗菌薬で除菌することで、半数以上の患者さんで血小板数が増えます。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
小児に多くみられる急性型の大部分は自然に治癒し、慢性型に移行するものは10％程度です。慢性型でも約20％は副腎皮質ステロイドで治癒し、さらに摘脾で60〜70％が治癒します。ただし、それでも残りの約10〜20％は治療に抵抗性（あるいは難治性）で、出血に対する厳重な注意が必要とされますが、致命的な出血を来して死亡する例はまれなようです。
真也が６ヶ月以内に 治癒して慢性に移行しないことを祈るのみです。ヤフーで血小板で検索したらいっぱい出てきました。文字でみるとやっぱり大変やなって思った
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